What are the key markers for MZL? So far I have CD23-, CD43-, CD5-. Are these accurate, and what are other key markers, including genetic phenotype?
Pathologists (both are highly respected institutions--CLL society approved) are conflicted about my dad's diagnosis--whether it is aggressive CLL or MZL. It was a needle core biopsy, unfortunately. Waiting for an excisional and pathology review will take considerable time, so I seek your understanding.
The slides will (hopefully) be sent to the NIH for review; they have a program to review specimens in "cases of difficult clinical diagnosis": ccrod.cancer.gov/confluence...
Thank you for your help, everyone.
Edited to add: Dad was initially diagnosed with SLL, so there is definitely lymph node involvement. His spleen is enlarged, as well. I do not think it fits with extranodal MZL.
Written by
Phs2385
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There is a chart here that looks at the differential for MZL---note that CLL/SLL is one of the leukemias included being differentiated in respect to like markings.
Ivfn--here is the definition of B-Pll, so it is differentiated by the appearance of larger malignant B cells. There is the Immunophenotyping shown in the link also,
if that is of any help to you and I know there are two types, not just the one derived from CLL---see the immunophenotyping for some differentiation there.
Definition
B-cell prolymphocytic leukemia is a more aggressive, but still treatable, form of chronic lymphocytic leukemia (CLL). The malignant B cells are larger than average. The name is commonly abbreviated B-PLL.
you can look at the chart for all but the T-cell I think.
Hi Phs, I was originally diagnosed with Sll. Had enlarged spleen and low blood counts. While under kidney cancer surveillance, they found numerous nodules in a number of places including the lungs. For a definitive diagnosis, I had an VATS in 2018 which revealed enmzl. The fine needle and core biopsies offered no info. I have 2 clones, bright cd 20, cd19, dim cd5, CD23 and Trisonmy 12. The biopsy is the best way to diagnose mzl.
What do you know about LEF1? My dad's stain does not contain LEF1 or CD43; CD 43 is indicated as a "recommended marker" for diagnosis of CLL. However, LEF1 is almost always in CLL cells and almost never in MZL cells. I am awaiting a call back from the Hematopathology Department, but I'm hoping you can provide insight.
Diagnosted Lymphoma NH Marginal Zone following a Bone Marrow Biopsy on 2019/07/16.
Was put on Active Surveillance. Blood Tests every 3 months.
2020/01/29 after 12 Prostate Biopsies and the 6 on the Right Side turned up to be Positive. G(4+3=7) Grade 3. During the Pre-CT RT, Multiple PCa tumors on both sides were discovered.
Due to a lot of Chronic Acute Diseases: Acute Renal Insuffisency Stage 3, Pulmonary Emphesyma Gold Grade 3 and Severed Depression on Sertraline 200mg/HS, the Radical Prostatectomy was ruled out.
Being a VERY Agressif PCa, I was put right away on ADT Eligard 45mg/24weeks (2020/04/04) and it was screw-up so I was put on Lupron Depot 22.5mg/12weeks X 2 (2020/05/29 to 2020/11/16).
GREAT results: PSA went from 20.4 µg/L to <0.01 µg/L.
And the Testosterone from 15.2nmol/L - 438.04ng/dL (2020/05/27) to *Post-Hormonothérapie = < 0.2nmol/L - < 5.7636887608069ng/dL (2020/09/15), 0.3nmol/L - 8.64553314ng/dL (2020/12/15), 0.4nmol/L - 11.5214ng/dL (2021/02/11), 6.6nmol/L - 190.2014ng/dL (2021/03/12).
Excuse the French !!!
RENSEIGNEMENTS DIAGNOSTIQUES :
Gammapathie monoclonale IgM(12,30g/L) Kappa(169,40mg/L), Lambda(26,77) et K/L(6,33). Eliminer lymphome ou myélome multiple.
INTERPRÉTATION DU FROTTIS SANGUIN :
Présence d’une légère anémie hypochrome(Anémie avec une teneur corpusculaire d’hémoglobine inférieure à la normale et la majorité des globules rouges du sang sont pâles.) normocytaire. La morphologie érythrocytaire est par ailleurs sans grande particularité. Anisocytose plaquettaire(L’anisocytose plaquettaire signifie une grande variation de la taille des plaquettes dans le sang.). Les neutrophiles sont normaux. Il n’y a pas de lymphocytose ni de lymphocyte atypique.
INTERPRÉTATION DE L’ASPIRATION MÉDULLAIRE :
Il s’agit d’un spécimen d’aspirat tout à fait adéquat pour interprétation avec présence de deux beaux spicules(A thin island of developing bone.). Moelle osseuse normocellulaire pour l’âge. Les mégacaryocytes(Un mégacaryocyte est une cellule géante (d'environ 50 à 100 μm de diamètre) de la moelle hématopoïétique responsable de la production des plaquettes sanguines (ou thrombocytes) lorsque son cytoplasme se fragmente en milliers de plaquettes sanguines (thrombopoïèse, en 4 à 5 jours). Les plaquettes ont en général un diamètre de 2 à 5 μm. Le noyau du mégacaryocyte est plurilobé et polyploïde, résultant de nombreuses endomitoses. Le mégacaryocyte est issu du mégacaryoblaste. On distingue trois phases dans son évolution : mégacaryocyte basophile, puis granuleux, et enfin thrombocytogène.) sont bien représentés en nombre adéquat et de morphologie normale.
La lignée myéloïde (La lignée myéloïde est la lignée des globules blancs (à l'exception des lymphocytes, de la lignée lymphoïde), c'est‐à‐dire les monocytes (les macrophages, les cellules dendritiques et les ostéoclastes ) et les granulocyte, jns (neutrophiles, basophiles et éosinophiles), y compris bien sûr tous leurs précurseurs immatures de la moelle osseuse.) est bien représentée dans tous les stades de maturation. Il n’y a pas de dysplasie au niveau de cette lignée.
La lignée érythroblastique (Elle aboutit à la formation des globules rouges ou érythrocytes ou hématies.La première cellule est le proéthroblaste, cellule de grande taille possédant un noyau de taille importante à chromatine légère et nucléolée et un cytoplasme basophile soutenu. Au fil des mitoses réductionnelles, la taille de la cellule et du noyau diminue. La chromatine se condense en mottes sombres rondes et les nucléoles disparaissent. Le cytoplasme accentue sa basophile au stade basophile puis la charge progressive en hémoglobine donne une affinité de plus en plus acidophile.) est également bien représentée dans tous les stades de maturation sans dysplasie.
On note une légère hyperplasie de la lignée lymphoïde(La lignée lymphoïde est dans l'hématopoïèse la lignée qui donne naissance aux lymphocytes (T/B/NK). À noter que les lymphocytes T devront terminer leur maturation dans le thymus.) qui représente environ 23 % de la cellularité totale. Ces lymphocytes(Les lymphocytes sont des leucocytes qui ont un rôle majeur dans le système immunitaire. En matière de structure et de fonction, on distingue deux lignées lymphocytaires différentes : les lymphocytes B et T.) sont toutefois de morphologie normale et d’aspect polymorphe. Présence de quelques plasmocytes(Les plasmocytes (parfois appelés cellules plasmatiques ou plasmatocytes) sont des lymphocytes B.) qui représentent 3 à 4 % de la cellularité totale.
En conclusion, moelle osseuse normocellulaire pour l’âge avec présence d’une légère hyperplasie lymphoïde(Une hyperplasie (ou hypertrophie) lymphoïde peut être responsable de diverses pathologies, selon les organes touchés.) chez un patient avec une gammapathie monoclonale IgM Kappa. La présence d’un syndrome lymphoprolifératif(Le syndrome lymphoprolifératif est une prolifération de cellules d'origine lymphoïde. Ce syndrome survient chez des patients ayant des troubles du système immunitaire. Ils sont parfois désignés sous le terme de « désordre immunoprolifératif », mais le syndrome lymphoprolifératif est une composante des désordres immunoprolifératifs, comme les hypergammaglobulinémies sont une composante des paraprotéinémie.) sous‐jacent n’est pas exclue. A corréler avec la biopsie de moelle osseuse, les analyses en cytométrie de flux et les analyses moléculaires.
Suggestif d'une infiltration par un syndrome lymphoprolifératif B à corréler acvec les données cliniques.(2019/08/03 à 11:05)
RAPPORT D' ANATOMO-PATHOLOGIE-FINAL
SPECIMEN : BIOPSIE DE LA MOELLE OSSEUSE
HISTODIAGNOSTICS:
Biopsie moelle osseuse:
-Présence d'infiltration de pelits lymphocytes B, en majorilé interstitiel, compatible avec Néoplasme de cellules B de bas grade et suggestif d'un lymphome de la zone marginale. Le cas a été envoyé en consultation à un hématopathologiste (CUSM, Montréal). Le rapport de consultation est en accord avec le diagnostic (voir rapport de oonsultation original).
Qualité de la biopsie : bonne
Cellularité : 30%
Ratio granulocytes/érythrocyte: 2-3/1
Lignée érythrocytaire : mature jusqu'à leur forme terminale
Lignée granulocytaire : mature jusqu'à leur forme terminale
Lignée mégacaryocytaire : mature jusqu'à leur forme terminale
Autres populations cellulaires: lymphocytose (voir microscopie)
Trame réticulinique : légèrement densifiée (1 +), absence de myélofibrose
Microscopie:
- Présence de lymphocytose modérée, avec une prédominance net de cellules B par rapport à T.
- Les lymphocytes B sont matures, sans atypie marquée, dispersés et agroupés, CD20+, BCL2+, CD79a+. Le PAX5 est positif en quelques lymphocytes B. Le CD10, le BCL6, le BCL1, le MUM1, le CD23 sont négatifs ou focalement positifs.
- Le CD138 montre quelques plasmocytes (environ 5% de l'ensemble des cellules). Le CD56 et le MUM1 sont négatifs..
- Présence de quelques cellules lgM+. Présence de rares cellules lgA+ et lgG+.
- Il y a une prédominance de cellules positives pour ratio Kappa/Lambda (environ 5:1 ).
- Présence de quelques lymphocytes T dispersés CD3+. Le CD5 marque comme le CD3. Le CD4 marque comme le CD8.
- La coloration du Fer(Perls) montre la présence dene montre pas d'images de sidéroblastes en anneau.
- Absence de dépôt d'amyloide sur la coloration Rouge Congo.
- La présence de lymphocytose est compatible avec une néoplasie à cellules B matures, de type Lymphome NH de la zone marginale. Une corrélation avec la cllnlque est Indiquée.
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UPDATE: Mom's CLL transformed to PLL
Cll to Hodgkins lymphoma
Transformation...
Possible Richter’s Transformation?
