Os primeiros sintomas visíveis da ataxia são habitualmente uma perda progressiva de coordenação e equilíbrio na marcha, seguida da mesma descoordenação nos movimentos finos das mãos.
Andar torna-se cada vez mais difícil e muitas pessoas precisam de colocar os pés cada vez mais separados, de maneira a compensar a perda de equilíbrio. Algumas sentem dificuldades cada vez maiores na marcha, o que significa que possam necessitar de recorrer a um andarilho ou a uma cadeira de rodas.
As tarefas e atividades que requerem um bom nível de controlo motor vão tornar-se cada vez mais difíceis de realizar.
Mais tarde a doença começa a afetar a fala.
•O discurso vai-se tornando cada vez mais arrastado, lento e pouco claro (disartria) Pode, embora nem sempre, surgir
•Dificuldade em engolir (disfagia), sobretudo para líquidos.
Outros sintomas da ataxia hereditária podem incluir:
•Movimentos oculares involuntários e pouco usuais, tais como limitação do olhar vertical para cima, do olhar lateral (com visão dupla – diplopia) ou abalos dos olhos ao tentar estes movimentos (nistagmo)
•Tremor em várias partes do corpo, nomeadamente nas mãos, quando se tenta fazer uso das mesmas (tremor intencional)